El ADN mitocondrial es un ADN que está presente dentro de las mitocondrias de una célula. El ADN mitocondrial no es parte del ADN que se encuentra en los cromosomas celulares.
El ADN mitocondrial tiene 37 genes esenciales para la función normal. Trece de estos genes están involucrados en la fosforilación oxidativa. El resto de los genes están involucrados en la fabricación de ARN de transferencia y moléculas de ARN ribosomal. Estas moléculas de ARN están relacionadas químicamente con el ADN y ayudan a construir aminoácidos, o bloques de construcción de proteínas, en proteínas funcionales.
Las mitocondrias, ubicadas en el citoplasma de una célula, convierten la energía de los alimentos en una sustancia que las células pueden usar. El proceso de producción de energía se llama fosforilación oxidativa y crea trifosfato de adenosina, que es la principal fuente de energía de una célula. Las células contienen de cientos a miles de mitocondrias.