En las últimas etapas de la ELA, la mayoría de los músculos voluntarios sufren parálisis, y los músculos que llevan el aire dentro y fuera de los pulmones ya no funcionan correctamente. Los pacientes en esta fase de la enfermedad requieren asistencia médica significativa, según la Asociación de Distrofia Muscular.
Las personas que pasan por las etapas finales de la ELA eventualmente ni siquiera pueden respirar por sí solas, y mucho menos caminar, pararse o realizar la mayoría de las funciones de la vida independiente. A medida que la enfermedad alcanza su progresión final, la respiración débil puede causar fatiga, dolores de cabeza, confusión mental e incluso neumonía. La respiración insuficiente es una de las principales causas de muerte entre los pacientes con ELA. Esta etapa también puede hacer imposible que los pacientes hablen, beban o coman por la boca, señala la Asociación de Distrofia Muscular.
Si bien los problemas respiratorios son la causa más frecuente de muerte en los pacientes con ELA, otros mueren de desnutrición debido a problemas de ingestión. Otros mueren a causa de una embolia pulmonar, o un bloqueo en una de las arterias dentro de los pulmones, y arritmias cardíacas o anomalías en el sistema de estimulación eléctrica del corazón. La neumonía causa la muerte cuando demasiados líquidos o alimentos entran en los pulmones. El cuidado de hospicio es un paso común para maximizar la calidad de vida y la comodidad durante esta fase, como lo indica la Asociación de Distrofia Muscular.
