La causa exacta de los gemelos siameses, más precisamente conocidos como gemelos unidos, no se conoce por completo. Dado que se cree que la prevalencia de gemelos unidos es mayor en las poblaciones del sudeste de Asia y África que en las poblaciones caucásicas, Sciences 360 sugiere que los factores ambientales o genéticos pueden jugar algún papel en la formación de gemelos unidos.
El Seattle Children's Hospital, Research and Foundation explica que si bien los factores de riesgo que causan la formación de gemelos unidos no se conocen bien, el proceso a través del cual se forman se inscribe en dos teorías prevalecientes. Al igual que los gemelos idénticos, los gemelos unidos comienzan como un solo huevo fertilizado. Durante la formación de gemelos idénticos, el huevo se divide en dos mitades dentro de las dos semanas posteriores a la fertilización. Según la Clínica Mayo, cuando la separación ocurre demasiado tarde, más de 13 a 15 días después de la fertilización, el huevo no puede completar el proceso de división. Esto deja las dos mitades parcialmente unidas, lo que resulta en gemelos unidos.
Una teoría opuesta, explicada por Seattle Children's Hospital, Research and Foundation, es que el huevo se separa completamente, pero por razones desconocidas se une de nuevo. En algunos casos, la conexión entre los gemelos es relativamente simple, con estructuras principales y órganos vitales que se desarrollan independientemente en cada gemelo. Para otros grupos de gemelos, algunos o todos los órganos vitales y estructuras corporales se comparten.
