La antitripsina Apha-1, o A1AT, es un tipo de inhibidor de la serina proteasa que ayuda a proteger los tejidos pulmonares de los efectos dañinos de las enzimas de proteasa excesiva. Aumenta rápidamente en caso de inflamación o infección. La falta de A1AT hace que estas enzimas hiperactivas corroan las paredes alveolares y las pequeñas vías aéreas en los pulmones, lo que puede conducir a trastornos respiratorios agudos.
A1AT es el inhibidor de la serina proteasa más prominente que inactiva las enzimas formando enlaces covalentes con ellas. Una deficiencia de A1AT está relacionada con afecciones hereditarias que pueden hacer que el cuerpo sea vulnerable a enfermedades como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, el enfisema y los problemas hepáticos.
A1AT se produce principalmente en el hígado. Los defectos genéticos pueden causar alteraciones en la estructura de la molécula A1AT. Como resultado, la molécula A1AT deformada no puede salir del hígado y entrar en el torrente sanguíneo. Esto conduce a una deficiencia aguda de A1AT en los pulmones y otras partes del cuerpo.
La acumulación de A1AT puede desencadenar la destrucción de las células en el hígado, lo que lo hace propenso a condiciones dañinas como la cirrosis. Además de las condiciones genéticas, los factores ambientales desempeñan un papel importante en la aparición y el alcance de los efectos de la deficiencia de A1AT.
